Trouble neurologique extrêmement rare, le syndrome de Gerstmann est caractérisé par l’association de plusieurs symptômes principaux : une dysgraphie, une dyscalculie, une agnosie digitale (incapacité à distinguer ses doigts) et une désorientation droite-gauche. Découvrons ensemble les causes chez les adultes comme chez les enfants, ainsi que les différents traitements envisageables pour soulager les difficultés engendrées.
Les symptômes du syndrome de Gerstmann
Mis en lumière par le neurologue américain d’origine autrichienne, Josef Gertsmann, le syndrome de Gerstmann est caractérisé par la conjugaison de 4 symptômes principaux :
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- La dysgraphie voire agraphie – à savoir la perte de la capacité à écrire ;
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- La dyscalculie voire l’acalculie – à savoir la perte de la capacité à reconnaître ou à former des chiffres ou des symboles mathématiques ;
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- L’agnosie digitale – à savoir la perte de la reconnaissance de ses doigts ;
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- L’indistinction gauche-droite.
Parmi les adultes Victimes d’Accidents Vasculaires Cérébraux aigus souffrant de dyscalculie, seuls 3 % y associent les trois autres symptômes – ce qui en fait un trouble relativement rare. Le syndrome de Gertsmann apparaît lorsque les lésions sont localisées dans le gyrus angulaire de l’hémisphère dominant (gauche), puisque les aires cérébrales créant tous ces dysfonctionnements sont localement proches.
Syndrome peu présent chez les enfants, les rares cas ont été diagnostiqués à l’école primaire lorsque les élèves ont éprouvé des difficultés à écrire, à épeler et à calculer, tout en ayant du mal à distinguer leur droite de leur gauche. Au-delà des 4 symptômes évoqués plus haut, les enfants souffrent souvent d’apraxie constructive qui se traduit par la difficulté à définir les relations entre des objets et à dessiner des formes en 3D.
Le diagnostic et le traitement de ce trouble
Clinique, le diagnostic du syndrome de Gertsmann se construit par la tenue de différents tests : pour l’agnosie digitale et la désorientation gauche-droite, cela se traduit par le fait de montrer son majeur droit, son auriculaire gauche ou encore son genou droit, etc. La dysgraphie de ce syndrome trouble, quant à elle, l’écriture aussi bien manuscrite que spontanée ou sous dictée. L’écriture comme le calcul font alors l’objet de tests.
À noter que l’identification de la lésion en cause par imagerie ne peut constituer le diagnostic du syndrome de Gerstmann. À ce jour, on estime que de nombreux enfants passent entre les mailles du filet, compensant leurs difficultés par diverses stratégies. Dans tous les cas, ce trouble ne bénéficie pas d’un grand recul scientifique sur son évolution chez l’enfant.
À l’image des autres troubles DYS, le traitement va se concentrer sur la rééducation : des séances de psychomotricité pour diminuer les effets de la dysgraphie et de l’apraxie ; des séances d’orthophonie pour l’acalculie et l’agnosie. Bien sûr, tout autre accompagnement visant à compenser les difficultés engendrées par ce trouble neurologique est envisageable : par exemple, l’utilisation de logiciels de traitement de texte ou de calculatrice pour les enfants en âge scolaire comme pour les adultes.
